Бакавы аміятрафічны склероз. Дыягностыка і лячэнне

Экспертамі сайта Слушна сталі:

• Юлія Рушкевіч – вядучы навуковы супрацоўнік неўралагічнага аддзела Рэспубліканскага навукова-практычнага цэнтра неўралогіі і нейрахірургіі, к.м.н., дацэнт;
• Вольга Святліцкая – дацэнт кафедры анестэзіялогіі і рэаніматалогіі БелМАПА, к.м.н., урач-анестэзіёлаг-рэаніматолаг;
• Барыс Самалюк – урач-анестэзіёлаг-рэаніматолаг аддзялення анестэзіялогіі і рэанімацыі № 1 Рэспубліканскага навукова-практычнага цэнтра неўралогіі і нейрахірургіі.

Дыягностыка БАС

Калі вы выявілі ў сябе ці блізкага чалавека праявы цяглічнай слабасці або парушэнне (цяжкасць) маўлення, варта неадкладна звярнуцца да ўрача агульнай практыкі, урача-тэрапеўта, якія пры неабходнасці накіруюць да неўролага.

Многія сімптомы БАС падобныя да праяў іншых хвароб. Для пастаноўкі дыягназу неабходна прайсці клініка-інструментальнае абследаванне, якое дазваляе выключыць іншыя прычыны наяўных паталагічных сімптомаў. Адным з найважнейшых даследаванняў з'яўляецца ігольчатая электраміёграфія, якая дазваляе выявіць паталогію мотанейронаў спіннога мозгу, што вельмі важна для дыягностыкі БАС.

На сёння вялікі вопыт дыягностыкі БАС назапашаны ў РНПЦ неўралогіі і нейрахірургіі. Тут прымаюць пацыентаў з усіх рэгіёнаў краіны з падазрэннем на гэта захворванне. У год праз РНПЦ праходзіць каля 70 чалавек з БАС.

Для таго каб атрымаць кансультацыю ў РНПЦ або ўдакладніць дыягназ, неабходна ўзяць накіраванне ва ўстанове аховы здароўя (паліклініка, бальніца і інш.) па месцы жыхарства. Затым варта звяртацца ў кансультацыйна-паліклінічнае аддзяленне РНПЦ неўралогіі і нейрахірургіі. Тэлефон рэгістратуры гэтага аддзялення: 369-90-39.

Лячэнне БАС

БАС адносіцца да так званых некурабельных захворванняў, а значыць вылечыць яго немагчыма. Базіснае лячэнне грунтуецца на кантролі сімптомаў хваробы. Асноўная мэта – папярэдзіць або адкласці развіццё ўскладненняў, каб палепшыць якасць жыцця пацыентаў.

У кожнага пацыента захворванне працякае па-свойму. Але ёсць некалькі агульных праблем, з якімі на пэўным этапе развіцця хваробы сутыкаюцца практычна ўсе пацыенты:

1) праблемы з харчаваннем;

2) парушэнні дыхання.

Арганізацыя харчавання пацыентаў з БАС

Пры БАС паступова парушаюцца працэс глытання і кантроль слінавыдзялення. Чалавеку цяжка глытаць, працэс прыёму ежы зацягваецца, высокая верагоднасць траплення ежы і вадкасці ў дыхальныя шляхі з развіццём аспірацыйнай пнеўманіі (запаленне лёгкіх, якое ўзнікае пры ўдыханні або трапленні ў іх розных рэчываў). У выніку пацыенты з БАС пачынаюць пазбягаць прыёму ежы, успрымаючы гэта як цяжкае выпрабаванне, у іх знікае апетыт, развіваецца дэпрэсія. Страта вагі вядзе да яшчэ большай страты цяглічнай масы, што стварае дадатковыя цяжкасці, якія спрыяюць прагрэсіі захворвання. Даказана, што высокакаларыйная дыета, багатая вугляводамі, запавольвае прагрэсаванне БАС.

Пастаноўку назагастральнага зонда ў пацыентаў з БАС цяпер разглядаюць як часовую меру. Усім пацыентам з цяжкімі парушэннямі глытання робяць празскурную эндаскапічную гастрастамію.

Гастрастома – адтуліна ў сценцы страўніка, што робяць хірургічным шляхам. Праз яе ў поласць страўніка ўводзяць спецыяльную трубку для кармлення. Для харчавання пацыентаў з БАС праз гастрастому выкарыстоўваюць або вадкую, добра патоўчаную ежу, альбо спецыяльныя энтэральныя сумесі.

Рэспіраторная падтрымка пацыентаў з БАС

Па меры прагрэсавання захворвання паступова нарастае слабасць дыхальнай мускулатуры. Дыханне становіцца павярхоўным, зніжаецца ўзровень кіслароду ў крыві, а канцэнтрацыя вуглякіслага газу, наадварот, узрастае.

Прыкметы таго, што пацыент мае патрэбу ў рэспіраторнай падтрымцы:

• зніжэнне жыццёвай ёмістасці лёгкіх ніжэй за 50% ад належнага:

Жыццёвая ёмістасць лёгкіх (ЖЁЛ) – гэта паказчык, які ўжываюць урачы, каб ацаніць стан органаў дыхання. Уяўляе сабой ту колькасць паветра, якое можа выдыхнуць чалавек пасля глыбокага ўдыху.

Для вымярэння ЖЁЛ выкарыстоўваюць спецыяльны прыбор – спірометр. У сярэднім ЖЁЛ у дарослага чалавека складае 3500 мл.

Можна таксама разлічыць норму належнай жыццёвай ёмістасці лёгкіх (НЖЁЛ) па эмпірычным формулах, якія залежаць ад полу, росту і ўзросту:

НЖЁЛ у мужчын = 0,052 × рост (см) – 0,029 × узрост (гадоў) – 3,2;

НЖЁЛ у жанчын = 0,049 × рост (см) – 0,019 × узрост (гадоў) – 3,76.

• аддышка (парушэнне частаты і глыбіні дыхання, якое суправаджаецца адчуваннем недахопу паветра);
• пачашчэнне дыхання больш за 25 у хвіліну (лічаць колькасць удыхаў, зробленую ў хвіліну; у норме частата дыхання складае 16-20 у хвіліну);
• празмерная праца дапаможных дыхальных цягліц (у акце дыхання ўдзельнічаюць мышцы грудзей, плечавага пояса і шыі);
• зніжаная рухомасць грудной клеткі і пярэдняй брушной сценкі;
• паслабленне кашлявога рэфлексу;
• бессонне;
• парушэнне свядомасці.

Неабходна ўлічваць, што простае павелічэнне ўтрымання кіслароду ў паветры, якое ўдыхаюць, пры выкарыстанні, напрыклад, генератара кіслароду, на жаль, пацыентам з БАС не дапаможа. Пры хваробе развіваецца хранічная вентыляцыйная дыхальная недастатковасць з парушэннем цэнтральнай рэгуляцыі дыхання. Простае павышэнне колькасці кіслароду ў паветранай сумесі (аксігенатэрапія) будзе зніжаць актыўнасць дыхальнага цэнтра, узмацняючы затрымку вуглякіслага газу.