Адметнай рысай другасна-прагрэсавальнага рассеянага склерозу (РС) з'яўляецца паступовае нарастанне неўралагічнай сімптаматыкі. Гэта значыць, што з цягам часу ў пацыента зніжаецца здольнасць перамяшчэння і самаабслугоўвання.
Пра асаблівасці цячэння другасна-прагрэсавальнага рассеянага склерозу, яго дыягностыку, адрозненні ад іншых тыпаў захворвання журналісту Слушна распавяла вядучы навуковы супрацоўнік неўралагічнага аддзела РНПЦ неўралогіі і нейрахірургіі, кандыдат медыцынскіх навук Ганна Буняк.
Цячэнне другасна-прагрэсавальнага РС
Рассеяны склероз – хранічнае прагрэсавальнае дызіммуннае захворванне цэнтральнай нервовай сістэмы, пры якім клеткі імуннай сістэмы чалавека ў сілу розных прычынаў выклікаюць разбурэнне міелінавай абалонкі аксонаў – адросткаў нейронаў, а ў далейшым прыводзяць да гібелі самой нервовай клеткі. Выдзяляюць тры тыпы цячэння рассеянага склерозу: рэцыдыўна-рэмітуючы, другасна-прагрэсавальны і першасна-прагрэсавальны.
Пры рэцыдыўным рэмітуючым РС абвастрэнні захворвання са з'яўленнем новых клінічных сімптомаў з добрым адказам на лячэнне чаргуюцца з рэмісіямі. Прычым перыяды паляпшэння стану могуць доўжыцца месяцамі і гадамі. Першасна-прагрэсавальны тып цячэння РС характарызуецца паступовым нарастаннем неўралагічнай сімптаматыкі з моманту першага эпізоду захворвання. У такім выпадку прагрэсаванне можа часам суправаджацца перыядамі стабілізацыі (адсутнасць прагрэсавання наяўных сімптомаў), але перыядаў абвастрэнняў і рэмісіі не бывае.
Пераход у другасна-прагрэсавальнае цячэнне адбываецца толькі пасля рэцыдыўна-рэмітуючага хаця б з адным выразным абвастрэннем.
Пры другаснай прагрэсіі магчымыя некалькі варыянтаў развіцця захворвання:
- Абвастрэнні і актыўнасць па дадзеных МРТ галаўнога і спіннога мозгу пры павольным прагрэсаванні.
- Няма абвастрэнняў, няма актыўнасці працэсу па дадзеных МРТ, паступова нарастае неўралагічны дэфіцыт. У некаторых пацыентаў на пэўным этапе захворванне прымае стацыянарнае цячэнне, і наяўныя неўралагічныя сімптомы не нарастаюць.
Пры другасна-прагрэсавальным рассеяным склерозе аўтаімуннае запаленне прыводзіць да гібелі аксонаў (адросткі нервовых клетак, якія праводзяць нервовыя імпульсы) і саміх нейронаў. Гэта робіцца прычынай атрафіі галаўнога і спіннога мозгу, адбываецца нарастанне неўралагічных парушэнняў.
Дыягностыка другасна-прагрэсавальнага РС
Цяпер для пастаноўкі дыягназу «другасна-прагрэсавальны РС» неабходна даказаць прагрэсаванне. Для гэтага ўведзенае паняцце – пацверджанае прагрэсаванне інвалідызацыі (ППІ). Яно ўключае ў сябе выяўленне нарастання бала пры ацэнцы неўралагічных парушэнняў па шкале інвалідызацыі (EDSS) за перыяд 3 і 6 месяцаў.
Не заўсёды па эпікрызе альбо пасля апытання пацыента можна зразумець, ці прагрэсуе хвароба і з якога моманту сімптомы захворвання пачалі нарастаць.
Пры зборы анамнэзу і скаргаў пацыента асаблівую ўвагу звяртаюць на функцыю хады. Напрыклад, калі пацыент раней мог прайсці самастойна 1 км, а праз 3 месяцы яму паступова стала цяжка пераадолець больш за 500 м, дык адзнака па EDSS вырасце. Прычым, нават калі чалавек больш ні на што не скардзіцца, гэты крытэрый можа паказваць на прагрэсаванне рассеянага склерозу.
Пры правядзенні МРТ-даследавання галаўнога і спіннога мозгу з кантраставаннем у пэўных рэжымах, што з'яўляецца стандартам пры дыягностыцы РС, пры другасна-прагрэсавальным цячэнні не характэрнае выяўленне актыўных ачагоў, якія назапашваюць кантраснае рэчыва. У дадзеным выпадку спецыялісты звяртаюць увагу на наяўнасць ачагоў у спінным мозгу, атрафічных зменаў. Атрафія галаўнога мозгу можа быць ацэненая якасна (пашырэнне жалудачкаў мозгу, субарахнаідальнай прасторы, памяншэнне аб'ёму рэчыва мозгу) альбо колькасна з дапамогай воксельнай МРТ-морфаметрыі.
Чым хутчэй развіваецца атрафія мозгу, тым больш інтэнсіўна нарастае інвалідызацыя пацыента.
Дарэчы, пацыенты разам з урачом могуць ацаніць сімптомы з дапамогай адмысловай праграмы-інструмента па абмеркаванні прагрэсавання РС MSProDiscuss (https://msprodiscuss.com/).
Яна ёсць у вольным доступе ў сетцы Інтэрнэт у рускамоўнай версіі. Неабходна толькі запоўніць анкету і адказаць на блок простых пытанняў. Пасля апрацоўкі адказаў праграма выдае вынік пра рызыку прагрэсавання рэцыдыўна-рэмітуючага ў другасна-прагрэсавальны РС, што можа палегчыць дыялог паміж урачом і пацыентам.
На жаль, пакуль няма якога-небудзь спецыфічнага лабараторнага тэсту, які з вялікай доляй верагоднасці мог бы вызначыць альбо спрагназаваць пераход РС у другасную прагрэсію.
Пагаршэнне неўралагічных сімптомаў. На што важна звяртаць увагу
Часта другасная прагрэсія РС выяўляецца нарастаннем рухальных парушэнняў у выглядзе слабасці не толькі ў нагах, але і ў руках, пагаршэння каардынатарных парушэнняў, змены паходкі і скарачэння пройдзенай адлегласці, павышанай стамляльнасці.
- З'явілася слабасць у адной назе, яна захоўваецца і паступова нарастае. Гэта будзе прыкметна пры хадзе: стала цяжка падымацца па лесвіцы, складана прайсці ад прыпынку да дому. Праз пэўны час можа далучыцца слабасць у другой назе.
- Змяняецца тонус мышцаў, цяжэй сагнуць і разагнуць ногі, цяжка перастаўляць іх пры хадзе. Яны робяцца непаслухмянымі, чапляюцца адна за адну. Нярэдка гэта робіцца прычынай падзенняў.
- Можа з'явіцца парушэнне функцыі тазавых органаў (частыя пазывы да мочаспускання альбо нетрыманне мачы, затрымка мачы і стула).
- З'яўляецца няўпэўненасць і хісткасць пры хадзе. Спачатку лёгкая, якую можна кантраляваць, напрыклад, шырэй расставіўшы ногі пры хадзе. Паступова трымаць раўнавагу робіцца цяжэй, чалавеку неабходная дапамога. Ён перасоўваецца альбо трымаючыся за каго-небудзь, альбо выкарыстоўваючы падручныя сродкі (напрыклад, кій).
- Цяжэй за ўсё кантраляваць дрыгаценне рук, ног, галавы. Робіцца цяжка выконваць звыклыя дзеянні, асабліва звязаныя з дробнай маторыкай: трымаць відэлец альбо лыжку, пісаць.
- На пэўных стадыях прагрэсуючага РС у пацыентаў развіваецца атаксія тулава, калі ён не можа самастойна ўтрымаць раўнавагу нават у становішчы седзячы.
Што рабіць пацыенту з РС, калі ён западозрыў у сябе сімптомы прагрэсіі
Звяртацца да неўролага па месцы жыхарства, які выдасць накірунак на абследаванне для ўдакладнення тыпу цячэння захворвання і карэкцыі лячэння ў адзін з замацаваных цэнтраў, якія займаюцца пытаннямі дыягностыкі і лячэння рассеянага склерозу.
Мінск і Мінская вобласць:
- Мінскі гарадскі кансультацыйна-дыягнастычны цэнтр (ён з'яўляецца галоўнай установай на амбулаторным узроўні);
- 5-я гарадская клінічная бальніца (2 аддзяленні неўралогіі і кафедра БелМАПА);
- Мінскі навукова-практычны цэнтр хірургіі, транспланталогіі і гематалогіі (былая 9-я ГКБ);
- РНПЦ неўралогіі і нейрахірургіі;
- Мінская абласная клінічная бальніца.
Брэст:
- Брэсцкая абласная бальніца.
Віцебск:
- Віцебскі абласны дыягнастычны цэнтр;
- Віцебская абласная клінічная бальніца;
- Віцебскі абласны клінічны спецыялізаваны цэнтр.
Гомель
- Гомельская абласная клінічная бальніца.
Гродна
- Гродзенская абласная клінічная бальніца.
Магілёў
- Магілёўская абласная бальніца.
МРТ з унутрывенным кантраставаннем абавязкова выконваецца ў пацыентаў з РС як на этапе дыягностыкі, так і пры ацэнцы эфектыўнасці лячэння, што праводзіцца.
Без лячэння з выкарыстаннем прэпаратаў, якія змяняюць цячэнне рассеянага склерозу (ПЗЦРС), праз пяць гадоў ад дэбюту захворвання рэцыдыўна рэмітуючае цячэнне пераходзіць у другасную прагрэсію ў 25% пацыентаў, праз 10 гадоў – у 50%, праз 15 гадоў – ужо ў 80%. На фоне прыёму ПЗЦРС перыяд пераходу ў другасную прагрэсію павялічваецца ўдвая.
Матэрыял прызначаны для распаўсюджвання ў рамках павышэння дасведчанасці пра захворванні. Выкарыстаныя выявы не з'яўляюцца выявамі рэальных пацыентаў. Артыкул створаны пры падтрымцы Novartis Pharma Services AG (Швейцарыя) Прадстаўніцтва ў Рэспубліцы Беларусь.
BY/NEUR/11.2020/pdf/ 102646