…I ніводнага «свайго». Гэта насамрэч так. У першаснага імунадэфіцыту (ПІД) няма ўласных адметных прыкмет і ярка выяўленых сімптомаў.
У звычайным жыцці чалавек з ПІД нічым не адрозніваецца ад астатніх, хіба што хварэе часта, доўга і, як правіла, цяжка. А хто цяпер адрозніваецца бездакорным самаадчуваннем?! Пры гэтым, маскіруючыся пад дзясяткі і нават сотні хвароб, ПІД без адэкватнага лячэння наносіць непапраўны ўдар па здароўі, прыводзіць да інваліднасці і заканчваецца фатальна.
«Схаваны» характар ПІД – асноўная праблема на шляху ранняй дыягностыкі хваробы. Хоць менавіта ў гэтым выпадку ў чалавека з'яўляецца рэальны шанец на доўгае паўнавартаснае жыццё, як калі б ён не быў уладальнікам смяротна небяспечнай хваробы. Як распазнаць ПІД, куды звяртацца па дапамогу і якое лячэнне можа захаваць чалавеку жыццё – у нашым матэрыяле.
Што такое ПІД?
Першасныя імунадэфіцыты (ПІД) – група разнастайных (гетэрагенных) захворванняў, у аснове якіх знаходзяцца прыроджаныя, генетычна абумоўленыя дэфекты аднаго або некалькіх кампанентаў імуннай сістэмы, што значна павышае ўспрымальнасць арганізма да інфекцый. На сёння апісана больш за 200 разнавіднасцей ПІД.
ПІД прыводзіць да таго, што інфекцыі, напластоўваючыся адна на другую, становяцца прычынай развіцця цяжкіх хранічных хвароб, запаленчага паражэння ўнутраных органаў і тканак, утварэння злаякасных пухлін... Для людзей з дыягназам ПІД навакольны свет – у прамым сэнсе крыніца штохвіліннай небяспекі. Яны цалкам безабаронныя перад інфекцыямі, калі нават банальная прастуда можа абярнуцца грознымі ўскладненнямі.
Цяжкія формы першаснага імунадэфіцыту, як правіла, выяўляюцца адразу пасля нараджэння дзіцяці. У менш цяжкіх выпадках чалавек можа гадамі не здагадвацца пра сапраўдную прычыну сваіх частых і зацяжных хвароб.
У Беларусі, пачынаючы з 2006 года, дыягназ ПІД афіцыйна пацверджаны ў 349 чалавек. Але, улічваючы распаўсюджанасць першаснага імунадэфіцыту ў свеце, рэальная лічба блізкая да 2 тысяч. Адпаведна, пераважнай большасці людзей, якія пакутуюць ад першаснага імунадэфіцыту, дыягназ дакладна не ўстаноўлены, яны не атрымліваюць неабходнага лячэння.
Прыкметы, якія сведчаць пра імунную недастатковасць
Нягледзячы на тое, што ў ПІД няма ўнікальных адметных рысаў, існуе 12 прыкмет, якія паказваюць на неабходнасць праверкі функцыянавання імуннай сістэмы.
Да іх адносяцца:
- Пяць і больш атытаў у год у дзяцей і два атыты ў год у дарослы;
- Два і больш цяжкіх сінусіта ў год;
- Лячэнне антыбіётыкамі на працягу 2-х і больш месяцаў без эфекту альбо з нязначнымі паляпшэннямі ў стане здароўя; паўторная неабходнасць лячыць інфекцыі антыбактэрыяльнымі прэпаратамі ўнутравенна;
- Дзве і больш пнеўманіі ў год альбо адна пнеўманія ў год на працягу 2 гадоў запар;
- Дэфіцыт росту і вагі і/ці хранічная дыярэя са стратай вагі;
- Паўторныя глыбокія абсцэсы скуры або ўнутраных органаў;
- Пастаянная малочніца ў роце або грыбковыя захворванні скуры;
- Інфекцыі, выкліканыя атыповымі мікраарганізмамі (пнеўмацыста, мікабактэрый, плесневыя грыбкі);
- Дзве і больш генералізаваныя інфекцыі (менінгіт, сэпсіс, астэаміэліт, сэптычны артрыт);
- Пацверджаны дыягназ захворвання з аутаімунным механізмам;
- Цяжкія ўскладненні пры вакцынацыі аслабленыя жывымі вакцынамі;;
- Выпадак ПІД або раннія смерці ад інфекцый у коле блізкіх сваякоў;
Калі хаця б 2 прыкметы з пералічаных супалі ў вас, трэба абавязкова пагаварыць з урачом пра неабходнасць далейшых абследаванняў на наяўнасць першаснага імунадэфіцыту.
Абследаванне і дыягностыка ПІД
Калі ваша амбулаторная карта з-за частых, працяглых прастудных і інфекцыйных захворванняў больш падобная да поўнага збору твораў класіка рускай літаратуры («сімптом цэглы») – гэта нагода непакоіцца пра функцыянальны стан вашай імуннай сістэмы. Накіраванне на абследаванне можа выпісаць участковы ўрач – педыятр або тэрапеўт. Часцей за ўсё менавіта ён першым заўважае магчымыя праблемы збоку імуннай сістэмы.
Стартавая лабараторная дыягностыка ПІД звычайна ўключае:
- Агульны аналіз крыві з абавязковым ручным падлікам лейкацытарнай формулы!
- Колькаснае вызначэнне ў сываратцы крыві ўзроўняў імунаглабулінаў: Ig G, Ig A, Ig M, у некаторых выпадках – Ig E.
- Разгорнутая імунаграма (вызначэнне субпапуляцыі лімфацытаў, з якіх найбольш значныя для дыягностыкі ПІД CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD4 +/CD8 +, CD19 +, CD3-CD16 +, C3-C4-кампаненты камлементу і інш.
Найбольш яркая прыкмета наяўнасці першаснай імуннай недастатковасці – ўстойлівыя змены ў імунаграме.
У гэтым выпадку патрабуецца кансультацыя імунолага і напраўленне, пры неабходнасці, у РНПЦ дзіцячай анкалогіі, гематалогіі і імуналогіі (Мінскі раён) або ў РНПЦ радыяцыйнай медыцыны і экалогіі чалавека (Гомель). Па выніках ацэнкі геному ў лабараторыі малекулярна-генетычных даследаванняў дыягназ ПІД можа быць дакладна пацверджаны або абвергнуты, а таксама вызначана месца парушэння імуннай абароны (клетачнае або гумаральнае звяно) і тып мутацыі, якая выклікала захворванне.
Лячэнне першаснага імунадэфіцыту
Дыягназ ПІД не з'яўляецца «прысудам» пры ўмове своечасова пачатага лячэння. Але трэба звыкнуцца з думкай, што тэрапія – пажыццёвая.
Цяпер ва ўсім свеце, і ў Беларусі ў тым ліку, выкарыстоўваюцца два віды лячэння першаснай імуннай недастатковасці. Найбольш распаўсюджаная замяшчальная тэрапія донарскім імунаглабулінам.
У рэдкіх выпадках пры цяжкіх формах ПІД ужываецца радыкальны метад лячэння: трансплантацыя касцявога мозгу. Сёння ў нашай краіне больш за 20 дзяцей паспяхова прайшлі праз падобную складаную аперацыю. А гэта значыць, выратавана больш за 20 маленькіх – неацэнных – жыццяў.
Абодва віды лячэння, праведзеныя своечасова, дазваляюць людзям з ПІД нармальна жыць і працаваць, вучыцца і развівацца, займацца спортам і ствараць сем'і.