Усё ведаюць, што бывае, калі адарвецца тромб. Перспектыва лішку трамбацытаў і, такім чынам, «густой» крыві палохае. Нават стала модна «разрэджваць» яе рознымі спосабамі, самы бяскрыўдны з якіх – піць больш вады.
Але што будзе, калі колькасць трамбацытаў у крыві менш за норму? Пра тое, што такое тромбацытапенія, пра прычыны нізкіх трамбацытаў, сімптомы і магчымае лячэнне распавёў заг. кафедрай клінічнай гематалогіі і трансфузіялогіі БелМАПА, кандыдат мед. навук, дацэнт Ігар Іскроў.
Трамбацыты - гэта бясколерныя плоскія крывяныя элементы, якія патрэбныя для фарміравання коркі (трамбацытнага агрэгата), якая закрывае месца пашкоджання сасуда. Трамбацыты спрыяюць паскоранаму згортванню плазмы, а таксама выконваюць найважную ролю ў гаенні і рэгенерацыі пашкоджаных тканін, стымулюючы дзяленне і рост клетак.
Нармальнае ўтрыманне трамбацытаў у крыві 150 - 450 х 10⁹ / л. Працягласць жыцця гэтых элементаў у цыркулявалай крыві дасягае 7 - 10 дзён.
Зніжэнне ўзроўню трамбацытаў у крыві можа прыводзіць да крывацёку. Павелічэнне — наадварот, да фарміравання тромбаў. Утварэнне такіх згусткаў вельмі небяспечна: яны могуць закаркоўваць крывяносныя сасуды і выклікаць інсульт, інфаркт міякарда ці лёгачную эмбалію.
Прычыны тромбацытапеніі
Непаўнавартаснасць трамбацытаў, выяўленая ў памяншэнні іх колькасці, называецца тромбацытапеніяй. Пры гэтым стане колькасць трамбацытаў у крыві не перавышае 140 х 10⁹⁄л.
Спадчынная тромбацытапенія сустракаецца рэдка і назіраецца пры спадчыннай апластычнай анеміі, тромбацытапенія з адсутнасцю прамянёвых костак (TAR-сіндром) і сіндроме Віскота-Олдрыча. Досыць часта яна развіваецца пры прыроджаных інфекцыях (краснухе, цытамегалавіруснай інфекцыі).
Прычыны набытай тромбацытапеніі (характарызуецца зніжэннем прадукцыі трамбацытаў у касцяным мозгу):
- З-за прычыны агульнай функцыянальнай недастатковасці касцявога мозгу (апластычная анемія, міеладысплазія, цытатаксічная тэрапія, прамянёвая тэрапія, інфільтрацыя касцявога мозгу лейкознымі клеткамі).
- З-за селектыўнага (выбарачнага) прыгнёту прадукцыі мегакарыяцытаў (гіганцкіх клетак касцявога мозгу, ад якіх адшнуроўваюца трамбацыты) – пад уздзеяннем некаторых лекаў, прыроджаных інфекцый (цітамегалавірус, краснуха).
- Па іншых прычынах: мегалабласная анемія (з-за дэфіцыту вітаміна В12 і / або фалійнай кіслаты), ВІЧ, гепатыты В і С, іншыя вірусныя інфекцыі.
Узмоцненае спажыванне трамбацытаў адбываецца пры:
- імунных парушэннях (аўтаімунныя і алаімунныя антыцелы могуць сінтэзавацца ў арганізме і трамбацыты, пакрытыя антыцеламі, руйнуюцца ў селязёнцы, печані і касцяным мозгу);
- трамбозе дробных сасудаў: хваробы Мошкавіца, гемалітыка-урэмічным сіндроме, васкулітах, мікраангіяпатыях;
- ДВС (дысемініраваным унутрысасудзістым згортванні, тромбагемарагічным сіндроме) - гэта працэс утварэння тромбаў у сасудах у спалучэнні з незгартаемасцю крыві, якая прыводзіць да множных масіўных кровазліццяў;
- зніжэнні колькасці трамбацытаў, якія цыркулююць: спленамегалія, гіганцкія гемангіёмы, развядзенне крыві з прычыны масіўнага пералівання плазмы або іншых прэпаратаў крыві і яе заменнікаў.
Крывацёкі, выкліканыя тромбацытапеніяй або парушэннямі функцыі трамбацытаў, звычайна адбываюцца са слізістых (насавыя крывацёкі, крывацёкі ў ЖКТ, густыя менструацыі) або паражаюць скуру (пурпура, пецехіі, сінякі).
Такая сімптаматыка развіваецца пры колькасці трамбацытаў у крыві <10 х 10⁹⁄л. Аднак пры парушэнні функцыі трамбацытаў іх колькасць у крыві можа заставацца дастаткова высокай.
Імунная тромбацытапенія, або ідыяпатычная тромбацытапенічная пурпура (ІТП)
Істотнае зніжэнне ўзроўню трамбацытаў у крыві звычайна прыводзіць да гемарагічнага сіндрому, гэта значыць падвышанай крывацечнасці. Гэта можа быць прыкметай ідыяпатычнай тромбацытапенічнай пурпуры (ІТП). Хвароба таксама называецца «хваробай Верльгофа» або «першаснай імуннай тромбацытапеніяй».
Характарызуецца галоўным чынам падвышанай крывацечнасцю: ад лёгкіх і ўмераных праяў (дробныя пурпуры, пецехіі, крывацёкі са слізістых абалонак, кровазліцці ў склеры без парушэння зроку) да клінічна значных (чорны напаўвадкі стул як сімптом страўнікава-кішачнага крывацёку, ірвота крывёй, у мачы, кровахарканне) і патэнцыйна фатальных (любы крывацёк, які патрабуе пералівання крыві або кровазамяняльнікаў; кровазліцця ў галаўны мозг або сятчатку вока, крывацёку са смяротным зыходам).
Па пэўных прычынах у арганізме ўтвараюцца антыцелы да ўласных трамбацытаў, якія пачынаюць разбурацца ў некалькі разоў хутчэй. Дэфіцыт гэтых клетак (< 100 тыс / мкл) можа стаць адной з прычын развіцця ідыяпатычнай трамбацытапенічнай пурпуры. Зрэшты, ІТП з'яўляецца не толькі з-за падвышанага разбурэння трамбацытаў, але і з-за недастатковай іх прадукцыі.
Гэта не самае распаўсюджанае захворванне (4,5 - 20 выпадкаў на 100 000 насельніцтва ў свеце), але сацыяльна значнае. Пагаршэнне якасці жыцця супастаўна з іншымі цяжкімі хранічнымі хваробамі (рэўматоідны артрыт, цукровы дыябет). З-за рэцыдывавальнага цячэння захворвання (чаргавання абвастрэнняў і рэмісій) абмежавана здольнасць да перамяшчэння, самаабслугоўвання, працоўнай дзейнасці, што прыводзіць да сацыяльнай недастатковасці і нават інваліднасці. Дарэчы, жанчыны хварэюць у 2-3 разы часцей за мужчын.
ІТП бывае:
- упершыню дыягнаставаная - на працягу 3 месяцаў пасля пастаноўкі дыягназу,
- персістыруючая - на працягу 3-12 месяцаў пасля пастаноўкі дыягназу,
- хранічная - працягласцю больш за 12 месяцаў.
Лячэнне ідыяпатычнай трамбацытапенічнай пурпуры
Мэта лячэння - не нармалізацыя колькасці трамбацытаў, а ўхіленне гемарагічнага сіндрому і паляпшэнне стану хворага, дасягненне добрай якасці жыцця.
Прызначаючы лячэнне ІТП, доктар улічвае розныя фактары:
- наяўнасць актыўных крывацёкаў,
- узровень трамбацытаў,
- узрост пацыента,
- камарбіднасць,
- лад жыцця пацыента і звязаная з ім рызыка крывацёкаў,
- наяўнасць дадатковых фактараў рызыкі крывацёкаў (напрыклад, урэміі, хранічных захворванняў печані),
- магчымыя пабочныя эфекты таго ці іншага метаду тэрапіі,
- перавагі саміх пацыентаў.
Тэрапія заўсёды падбіраецца індывідуальна для канкрэтнага пацыента! Не варта ставіць пад сумнеў прызначэнні доктара, калі вашага сваяка/суседа з такімі ж сімптомамі лячылі па-іншаму. Самадзейнасць у пытаннях здароўя недапушчальная.
Лячэнне накіравана на прадухіленне цяжкіх крывацёкаў (іх рызыка павялічваецца пры паказчыках ніжэй за 20 - 30 × 10⁹ / л), яно павінна быць мінімальна таксічным і накіравана на аптымізацыю звязанай са здароўем якасці жыцця.
Паказанні да шпіталізацыі:
- выражаны гемарагічны сіндром;
- глыбокая тромбацытапенія не больш за 20,0 × 10⁹/л пры наяўнасці выяўленага гемарагічнага сіндрому ў анамнезе;
- наяўнасць абцяжарваючых стан спадарожных захворванняў;
- ускладненні ад тэрапіі, якая праводзіцца;
- непрытрымліванне пацыентам лячэбнага рэжыму ў амбулаторных умовах.
Тромбацытапенія ў перыяд цяжарнасці
Тромбацытапенія — другі пасля анеміі гематалагічны сіндром па частаце сустракаемасці пры цяжарнасці.
Узровень трамбацытаў менш за 150х10⁹/л у трэцім трыместры сустракаецца ў 6,6 - 11,6% жанчын, менш за 100х10⁹/л назіраецца толькі ў 1% цяжарных.
Для вызначэння прычыны тромбацытапеніі, дапамогі ў тэрапіі і вызначэнні рызыкі для маці і плоду доктар, як правіла, накіроўвае цяжарную на кансультацыю да гематолага.
Сярод прычын тромбацытапеніі ў перыяд цяжарнасці магчымыя тры сцэнары:
- Папярэдняя тромбацытапенія (найбольш часта імунная).
- Зніжэнне ўзроўню трамбацытаў або ўпершыню выяўленая тромбацытапенія, якая, магчыма, звязана з цяжарнасцю.
- Востра ўзнікшая тромбацытапенія ў выпадку цяжкай прээклампсіі (складанага варыянту гестоз, які характарызуецца паразай ЦНС), HELLP-сіндром (рэдкае, але цяжкае ўскладненне цяжарнасці, якое можа пацягнуць за сабой пагрозу жыццю маці і плоду; характарызуецца гемолізам, павышэннем ўзроўню пячоначных ферментаў і паніжэннем ўзроўню ), AFLP (востры тлушчавы гепатоз цяжарных).
Гестацыйная тромбацытапенія падобная з ІТП, на яе долю прыходзіцца 70 - 80% выпадкаў тромбацытапенія ў цяжарных, прычым узровень трамбацытаў, як правіла, перавышае 70х10⁹ / л. Дыягнастуецца ў 2-й палове другога, пачатку трэцяга трыместра цяжарнасці. Т.к. няма спецыфічных тэстаў, дыягназ ставіцца шляхам выключэння альтэрнатыўных дыягназаў.
Спецыфічнай тэрапіі не патрабуецца, узровень трамбацытаў аднаўляецца на працягу 6 тыдняў пасля родаразрашэння, але можа зніжацца пры наступных цяжарнасцях. Гестацыйная тромбацітапенія не перадаецца нованароджанаму.