Чаму рассеяны склероз выяўляюць не адразу? Як можа пачынацца гэтае захворванне і чаму так важна своечасова яго дыягнаставаць? Своечасовае лячэнне – залог поспеху? Пра гэта журналіст інфармацыйнага партала Здаровыя людзі пагутарыла з галоўным навуковым супрацоўнікам неўралагічнага аддзела РНПЦ неўралогіі і нейрахірургіі, кандыдатам медыцынскіх навук Ганнай Буняк. Сваёй гісторыяй падзялілася і адна з пацыентак, якая хварэе на РС ужо больш за 20 гадоў.
Каварны рассеяны склероз
У Беларусі зарэгістравана больш за 4,5 тысячы выпадкаў рассеянага склерозу. Яго яшчэ называюць захворваннем з тысячай твараў альбо хваробай-хамелеонам.
Рассеяны склероз (РС) – гэта хранічнае прагрэсавальнае захворванне цэнтральнай нервовай сістэмы з аўтаімунным і нейрадэгенератыўным патагенезам. Прычым прычыны яго ўзнікнення да гэтага часу невядомыя. Уласная імунная сістэма пачынае знішчаць міелінавую абалонку нервовых валокнаў, прымаючы яе за «чужародную». У выніку парушаецца хуткасць правядзення імпульсу, ён павольней дасягае галаўнога мозгу.
Вонкава гэта можа выяўляцца парушэннем хады і адчувальнасці, зніжэннем сілы ў руках і нагах, пагаршэннем зроку ды іншымі сімптомамі.
У залежнасці ад тыпу цячэння адрозніваюць:
- Першасна-прагрэсавальны РС
- Рэцыдывуюча-рэмітуючы РС
- Другасна-прагрэсавальны РС.
Пры першасна-прагрэсавальным РС заўсёды пакутуе спінны мозг, ад з'яўлення першых сімптомаў хвароба паступова прагрэсуе без перыядаў паляпшэння.
Для рэмітуючага цячэння характэрнае чаргаванне абвастрэнняў з рэмісіямі. Паміж абвастрэннямі пацыент адчувае сябе добра, і гэты перыяд можа існаваць даволі доўга. Аднак пры адсутнасці патрэбнага лячэння пасля кожнага абвастрэння назапашваюцца неўралагічныя сімптомы, зніжаецца якасць жыцця пацыентаў, і з часам захворванне можа пераходзіць у другасна-прагрэсавальнае цячэнне.
Часцей сустракаюцца пацыенты з рэмітуючым цячэннем рассеянага склерозу, але праз пэўны час надыходзіць прагрэсаванне захворвання і фарміруецца другасна-прагрэсавальны рассеяны склероз. Спрагназаваць, калі гэта адбудзецца, немагчыма, бо рызыка пераходу залежыць ад шэрагу фактараў. Супраць чалавека выступае і час: чым даўжэй ён хварэе, тым верагоднасць пераходу ў прагрэсавальную форму большая.
Другасна-прагрэсавальны РС (ДПРС)
Пры другасна-прагрэсавальным РС могуць быць абвастрэнні, але паміж імі неўралагічная сімптаматыка заўсёды павольна нарастае з рэдкімі перыядамі стабілізацыі стану.
Ганна Буняк:
– Пры такім тыпе цячэння рассеянага склерозу аўтаімуннае запаленне прыводзіць да гібелі не толькі канчаткаў нервовых клетак (аксонаў), па якіх ідуць нервовыя імпульсы, але і саміх нейронаў. У выніку адбываецца атрафія (памяншэнне памераў органа альбо тканкі з парушэннем іх функцыі) галаўнога і спіннога мозгу і нарастанне неўралагічных парушэнняў. Чым раней адбываюцца гэтыя працэсы, тым хутчэй нарастае інвалідызацыя пацыента.
Адна гісторыя з многіх
Нашай суразмоўцы, як, зрэшты, і многім іншым людзям з рассеяным склерозам, хваробу дыягнаставалі ў маладым узросце. Прычым практычна праз год пасля нараджэння дзіцяці. Як усё пачыналася? Першы трывожны званочак празвінеў за тры гады да пастаноўкі канчатковага дыягназу.
Паступова з'явілася слабасць у нагах, хуткая і моцная стамляльнасць. Пускавым механізмам, калі літаральна ў адзін момант адмовілі ногі, сталася моцнае нервовае ўзрушэнне. З гэтага моманту жыццё падзялілася на «да» і «пасля».
– Шок, страх, адмаўленне, нявер'е і наперадзе перспектыва інваліднасці – думаю, многім людзям з рассеяным склерозам знаёмае гэтае пачуццё. Ты малады, поўны надзей і планаў, а ўсё разбураецца ў адно імгненне. Ты раптам усведамляеш, што ў любы момант можна перастаць адчуваць любую частку цела, можа пагоршыцца ці зусім знікнуць зрок, стане цяжка хадзіць і рухацца, парушыцца маўленне. І здарыцца гэта можа раптоўна. Прадбачыць ці спрагназаваць немагчыма. Ніхто не ведае, што з табой будзе заўтра.
У мяне другасна-прагрэсавальны тып цячэння РС. Гэта значыць, што сімптомы павольна, але няўхільна нарастаюць ад месяца да месяца, ад года да года. З цягам часу павялічваецца спастыка (балючыя сутаргі). Бываюць дні, калі прачынаешся, а ногі немагчыма сагнуць альбо разагнуць. Калі коратка апісаць мой стан – усё стабільна дрэнна. Часам крыху лепш ці крыху горш. Але сітуацыю ўжо не змяніць, і з усведамленнем гэтага даводзіцца жыць.
Вельмі дапамагае падтрымка блізкіх. Хаця, шчыра прызнаюся, бываюць перыяды, калі апускаюцца рукі. Не хочацца нічога. Я жыву з гэтай хваробай амаль палову жыцця. Яна павольна прагрэсуе. Але нават невялікая магчымасць перасоўвацца, кожны маленькі крок для мяне – гэта перамога, няхай і маленькая.
Своечасовая дыягностыка ДПРС
Не існуе сімптомаў, якія былі б характэрныя толькі для рассеянага склерозу. Не заўсёды пасля гутаркі з пацыентам і вывучэння яго гісторыі хваробы ўрачу ўдаецца высветліць, прагрэсуе хвароба ці не, калі з'явіліся новыя сімптомы альбо цячэнне папярэдніх пагоршылася. На сёння няма адзінага лабараторнага маркера альбо МРТ-крытэрыю для дыягностыкі прагрэсавання РС. З-за гэтага праблема дыягностыкі прагрэсуючага PC дагэтуль застаецца актуальнай.
Ганна Буняк:
– Для ацэнкі неўралагічных парушэнняў выкарыстоўваецца шкала інвалідызацыі EDSS. Каб паставіць дыягназ «другасна-прагрэсавальны РС», трэба даказаць прагрэсаванне, гэта значыць назапашванне неўралагічных парушэнняў. Для гэтага выкарыстоўваецца паняцце – пацверджанае прагрэсаванне інвалідызацыі (ППІ). Яно мае на ўвазе павелічэнне бала па шкале EDSS у пацыента за перыяд назірання 3 і 6 месяцаў. Калі ў пацыента зафіксаванае павелічэнне бала на працягу 6 месяцаў назірання, значыць, хвароба прагрэсуе.
Акрамя таго, асаблівая ўвага надаецца функцыі хады, якую адлегласць мог прайсці чалавек у мінулым і цяпер, ці ёсць неабходнасць выкарыстоўваць апору, аднабаковую альбо двухбаковую.
МРТ-даследаванне. Пры другасна-прагрэсавальным РС рэдка выяўляюцца ачагі дэміелінізацыі, якія назапашваюць кантраснае рэчыва (маецца на ўвазе правядзенне МРТ з унутрывенным увядзеннем кантрасту). Ацэньваюцца наяўнасць ачагоў у спінным мозгу, атрафічныя змены (пашырэнне жалудачкаў мозгу, субарахнаідальнай прасторы, памяншэнне аб'ёму рэчыва мозгу).
Лячэнне ДПРС
Ад чаго залежыць поспех тэрапіі і стойкасць рэмісіі? Перш за ўсё – ад своечасовасці пастаноўкі дыягназу. Гэта цесна звязана з актыўнасцю імуннай сістэмы: чым бліжэй да дэбюту, тым вышэйшая актыўнасць. Калі своечасова яе «пагасіць», дык вышэйшая верагоднасць таго, што яна не разбурыць больш значных структураў. Чым пазней пастаўлены дыягназ, тым большая рызыка множных пашкоджанняў, што значна пагаршае прагноз тэрапіі.
Для тэрапіі рассеянага склерозу вызначальным з'яўляецца пастулат «time is brain» («час-мозг»).
Гэта значыць, што чым раней пачатае лячэнне ПЗЦРС (прэпараты, якія змяняюць цячэнне РС), тым пазней надыходзяць незваротныя працэсы, якія прыводзяць да атрафіі мозгу, і захоўваюцца нейроны.
Ганна Буняк:
– Прызначаць такую тэрапію варта як мага раней. Мэта такога лячэння (гэта значыць яго эфектыўнасць) – калі няма новых абвастрэнняў, няма прагрэсавання неўралагічнага дэфіцыту, няма актыўнасці па выніках МРТ. Аднак варта памятаць, што ПЗЦРС даюць магчымасць кантраляваць цячэнне РС, але не вылечваюць яго.
Чым пазней будзе прызначанае лячэнне, тым хутчэй пацыент дасягне высокіх балаў па шкале EDSS, што азначае павелічэнне інваліднасці.
Тэрапія лічыцца найбольш эфектыўнай пры прызначэнні на самых ранніх этапах захворвання з нізкім балам па EDSS.
Тэрапія ПЗЦРС дазваляе павялічыць час з моманту пачатку захворвання да пераходу ў другасна-прагрэсавальнае цячэнне РС у 2 разы. Без лячэння другасная прагрэсія развіваецца на працягу 5 гадоў у чвэрці пацыентаў, праз 10 гадоў – у паловы, праз 15 – у 80%.
Ганна Буняк:
– Як для пацыентаў, так і для ўрачоў застаюцца складанасці вызначэння часу пераходу захворвання ў другаснае прагрэсаванне. У гэтым могуць дапамагчы паўторныя агляды пацыента адным і тым жа неўролагам з ацэнкай функцыянальных парушэнняў па шкале EDSS на працягу 6 месяцаў.
Западозрыць прагрэсаванне РС дапаможа анлайн-апытальнік MSProDiscuss, які ёсць у вольным доступе, у тым ліку і на рускай мове.
Зараз у Беларусі для пацыентаў з другасна-прагрэсавальным РС выкарыстоўваюцца лекавыя сродкі з групы ПЗЦРС, і спіс тых ПЗЦРС, якія ўжо выкарыстоўваюцца, можа быць пашыраны.
Матэрыял прызначаны для распаўсюджвання ў рамках павышэння дасведчанасці пра захворванні. Выкарыстаныя выявы не з'яўляюцца выявамі рэальных пацыентаў. Артыкул створаны пры падтрымцы Novartis Pharma Services AG (Швейцарыя) Прадстаўніцтва ў Рэспубліцы Беларусь.
BY/NEUR/05.2021/pdf/225981
