Міжнародны дзень барацьбы з хваробай Паркінсона праводзіцца штогод 11 красавіка. Гэты дзень прысвечаны павышэнню дасведчанасці пра хваробу – дэгенератыўнае захворванне цэнтральнай нервовай сістэмы, якое ўплывае на рух і каардынацыю.
Паводле дадзеных САЗ, якія былі апублікаваны ў 2022 годзе, за апошнія 25 гадоў пашыранасць хваробы Паркінсона вырасла ўдвая. А па тэмпах росту інваліднасці і смяротнасці ва ўсім свеце яна апераджае іншыя неўралагічныя захворванні.
Міжнародны дзень хваробы Паркінсона пачалі адзначаць у 1997 годзе Еўрапейскай асацыяцыяй хваробы Паркінсона. З той пары 11 красавіка міжнародныя арганізацыі і праваабарончыя супольнасці праводзяць тэматычныя шпацыры, забегі, семінары і адукацыйныя праграмы, якія дапамагаюць людзям больш даведацца пра хваробу Паркінсона і яе наступствы.
Пра багатую гісторыю даследаванняў захворвання, з'яўленне тэрміна «хвароба Паркінсона», пра сучасныя дасягненні раскажам у гэтым артыкуле.
У гонар каго названа хвароба Паркінсона?
Хвароба Паркінсона названа ў гонар Джэймса Паркінсона — брытанскага лекара, геолага і палеантолага, які ўпершыню апісаў гэта захворванне ў аследванні пад назвай «Эсэ пра дрыжальны параліч». Джэймс Паркінсон нарадзіўся 11 красавіка, менавіта дата яго народзінаў стала Днём змагання з хваробай Паркінсона.
Паркінсон нарадзіўся ў Лондане ў 1755 годзе, у сям'і хірурга. Ён пайшоў па слядах бацькі і ў 16 гадоў стаў чаляднікам хірурга. Пазней вучыўся ў Лонданскім шпіталі, а ў 1784 годзе атрымаў медыцынскую ступень у Эдынбургскім універсітэце.
Самая вядомая работа Паркінсона ў медыцыне — «Эсэ пра дрыжальны параліч» — была апублікавана ў 1817 годзе. У ёй навуковец апісаў шэсць выпадкаў пацыентаў, у якіх назіраліся характэрны трэмар, рыгіднасць і маруднасць рухаў. Ён таксама адзначыў іншыя сімптомы, такія як гарбаватая постаць і хада з шорганнем.
Паркінсон адзначаў, што гэты набор сімптомаў адрозніваецца ад іншых неўралагічных расстройстваў, назваў гэта захворванне новай медыцынскай з'явай. І даў яму вызначэнне «дрыжальны параліч», які пазней стаў вядомы як хвароба Паркінсона.
Апісанне хваробы Паркінсонам было дастаткова дакладным, улічваючы абмежаванасць медыцынскіх ведаў таго часу. Навуковец падкрэсліваў, што хвароба найчасцей сустракаецца ў пажылых людзей і што мужчыны пакутуюць ад яе часцей, чым жанчыны. Ён таксама заўважыў, што хвароба павольна прагрэсіруе з часам і часта прыводзіць да цяжкай інваліднасці.
Нягледзячы на значнасць яго работы па вывучэнні «дрыжальнага паралічу», Паркінсон не атрымаў шырокага прызнання пры жыцці. Толькі напрыканцы XIX стагоддзя яго даследванні былі наноў адкрытыя, а хвароба Паркінсона атрымала шырокае прызнанне як асобнае медыцынскае захворванне.
Як «дрыжальны параліч» стаў хваробай Паркінсона?
Жан-Мартэн Шарко ўпершыню выкарыстаў тэрмін «хвароба Паркінсона» на лекцыі, якую чытаў у 1861 годзе ў Акадэміі навук у Парыжы. Шарко быў французскім неўролагам, які вядомы сваімі работамі па вывучэнні розных неўралагічных захворванняў, у тым ліку хваробы Паркінсона, якую даследаваў цягам года і прадставіў у якасці асобнай клінічнай з'явы.
У час лекцыі Шарко прадставіў назіранні і высновы пра клінічныя асаблівасці хваробы, расказаў пра паталагічныя змены, якія ён назіраў у мозгу людзей з хваробай Паркінсона, у прыватнасці, пра страту клетак, якія выпрацоўваюць дафамін у вобласці мозгу.
У сваёй лекцыі Шарко аддаў належнае арыгінальнаму эсэ Джэймса Паркінсона. Ён прапанаваў назваць гэта захворванне «хваробай Паркінсона». Прапанова Шарко была сустрэта ўсеагульным адабрэннем.
Варта адзначыць, што, хоць лекцыя Шарко і прапанова пра назву «хваробу Паркінсона» паўплывалі на стварэнне тэрміна, сама хвароба была прызнана і апісана раней іншымі лекарамі і даследчыкамі.
Кім і як вывучалася хвароба Паркінсона?
Адно з найранніх апісанняў сімптомаў хваробы Паркінсона можна знайсці ў работах Галена, грэцкага лекара і філосафа, які жыў у II стагоддзі нашай эры. Гален адзначаў трэмар, рыгіднасць і цяжкасці з рухам у некаторых сваіх пацыентаў, хоць ён не даў фармальнага апісання ці назвы гэтаму стану.
У 17 і 18 стагоддзях некалькі лекараў зрабілі важныя назіранні, якія сёння адпавядаюць хваробе Паркінсона. Напрыклад, Томас Уіліс, англійскі лекар, у 1672 годзе апісаў выпадак «дрыжальнага паралічу», адзначыўшы характэрнае дрыгаценне і цяжкасці ў рухах. У канцы XVIII стагоддзя некалькі іншых дактароў, у тым ліку Мэцью Бэйлі, Джэймс Паркінсон (у гонар якога названа хвароба) і Жан-Батыста Буё, правялі назіранні і апублікавалі работы пра падобныя выпадкі з падобнымі сімптомамі.
У 19 стагоддзі Жан-Мартэн Шарко пашырыў першапачатковае апісанне хваробы Паркінсона, зробленае Джэймсам Паркінсонам, і даў больш поўную клінічную характарыстыку хваробы. Ён правёў шырокія паталагічныя даследаванні хваробы Паркінсона, улучаючы пасмяротныя даследаванні мозгу людзей з хваробай Паркінсона. А назіранні Шарко дапамаглі ўсталяваць сувязь паміж клінічнымі азнакамі і асноўнай паталогіяй мозгу, якая і дасёння з'яўляецца перашкодай даследаванняў хваробы Паркінсона.
Жан-Мартэн Шарко давёў, што хвароба Паркінсона з'яўляецца толькі адным з некалькіх захворванняў, якія могуць выклікаць падобны клінічны сіндром, вядомы як «паркінсанізм», да якога адносіцца група расстройстваў, што характарызуюцца рухальнымі сімптомамі, падобнымі да тых, якія назіраюцца пры хваробе Паркінсона.
Шарко выявіў іншыя прычыны паркінсанізму (сістэмная атрафія і прагрэсіўны супрануклеарны параліч), якія сёння прызнаныя ў якасці асобных неўралагічных захворванняў. Пашыранае разуменне паркінсанізму як клінічнага сіндрому дапамагло адрозніць хваробу Паркінсона ад іншых падобных станаў і паспрыяла дакладнейшай дыягностыцы і класіфікацыі рухальных расстройстваў.
Напрыканцы 19 – спачатку 20 стагоддзяў брытанскі неўролаг Уільям Гауэрс пашырыў клінічную характарыстыку хваробы Паркінсона, грунтуючыся на даследаваннях Джэймса Паркінсона і Жана-Мартэна Шарко. Гэта дапамагло ўдакладніць дыягнастычныя крытэры захворвання і паслужыла падставай для наступных даследаванняў.
Гауэрс прызнаў, што паркінсанізм не абмяжоўваецца хваробай Паркінсона, але можа быць выкліканы і іншымі захворваннямі. Ён апісаў некалькі іншых паркінсанічных сіндромаў, у тым ліку «постэнцэфалітны паркінсанізм» (цяпер вядомы як постэнцэфалітны паркінсанізм ці постэнцэфалітная хвароба Паркінсона) – стан, што назіраўся пасля пандэміі грыпу 1918 года і выклікае сімптомы, падобныя на паркінсанізм. Прызнанне Гауэрсам іншых паркінсанічных сіндромаў пашырыла разуменне паркінсанізму як клінічнага сіндрому з рознымі прычынамі, што выходзяць за рамкі толькі хваробы Паркінсона.
Уільям Гауэрс з'яўляецца аўтарам вядомага падручніка па неўралогіі «Кіраўніцтва па захворваннях нервовай сістэмы», які быў упершыню апублікаваны ў 1886 годзе. Гэта аўтарытэтная праца пра розныя неўралагічныя расстройствы, у тым ліку хваробу Паркінсона.
Амерыканскі лекар Джордж Катзіас стаў вядомы ў 1960-х гадах сваёй наватарскай работай па дэманстрацыі тэрапеўтычнага эфекту L-DOPA (левадопы), папярэдніка дафаміну, у лячэнні хваробы Паркінсона. Даследаванні паказалі эфектыўнасць L-DOPA у паляпшэнні рухальных сімптомаў хваробы Паркінсона. L-DOPA дасёння застаецца адным з прэпаратаў, які шырока выкарыстоўваецца для лячэння рухальных сімптомаў захворвання.
Досвед лячэння пацыентаў з хваробай Паркінсона з дапамогай прэпарата L-DOPA быў апісаны брытанскім неўролагам і пісьменнікам Оліверам Саксам у кнізе «Абуджэнне». Сакс дзеліцца сваімі назіраннямі і меркаваннямі пра ўплыў L-DOPA на фізічны і псіхічны стан пацыентаў, а таксама пра этычныя меркаванні і праблемы, злучаныя з выкарыстаннем моцнадзейных лекаў для лячэння складаных неўралагічных захворванняў.
Аднак важна помніць, што «Абуджэнне» — гэта немастацкі твор, які апісвае асабісты досвед і назіранні Олівера Сакса, а навуковае ці клінічнае кіраўніцтва па лячэнні хваробы Паркінсона з дапамогай L-DOPA.
У 20 стагоддзі была распрацавана Адзіная шкала адзнакі хваробы Паркінсона (UPDRS) – гэта клінічны інструмент для вызначэння цяжкасці хваробы . Яна была створана групай даследчыкаў і клініцыстаў, у склад якой уваходзілі лекары Мэлвіна Яра і Маргарэт Хон.
UPDRS ацэньвае розныя маторныя і нематорныя сімптомы хваробы Паркінсона, якія часта сустракаюцца ў пацыентаў.
UPDRS звычайна складаецца з некалькіх этапаў, у якіх ацаняюцца розныя аспекты хваробы Паркінсона: рухальны агляд, штодзённая дзейнасць (ADL), ускладненні тэрапіі і іншыя нематорныя асаблівасці. Кожны падзел утрымлівае серыю пытанняў ці заданняў, якія ацэньваюць ў балах у залежнасці ад цяжкасці сімптомаў ці парушэнняў, што назіраюцца ў пацыента. Агульны бал UPDRS можа служыць аб'ектыўнай мерай цяжкасці хваробы Паркінсона і можа выкарыстоўвацца для адсочвання змены стану пацыента з цягам часу ці ў адказ на лекавыя мерапрыемствы.
Як развіваецца вывучэнне хваробы Паркінсона ў 21 стагоддзі?
У 21 стагоддзі даследаванні хваробы Паркінсона дасягнулі значных поспехаў, што прывяло да лепшага разумення асноўных механізмаў хваробы, паляпшэнню дыягнастычных сродкаў і новых падыходаў да лячэння.
Некаторыя дасягненні ў вобласці даследаванняў хваробы Паркінсона ў 21 стагоддзі:
- Прагрэс у разуменні механізмаў хваробы
Даследаванні выявілі розныя генетычныя, экалагічныя і клеткавыя фактары, якія спрыяюць развіццю і прагрэсіраванню хваробы Паркінсона. Гэта складаецца з ідэнтыфікацыі некалькіх генаў, злучаных з сямейнымі формамі хваробы Паркінсона (альфа-сінуклеін, LRRK2, PARKIN і іншыя). Даследчыкі таксама дамагліся прагрэсу ў разуменні ролі агрэгацыі бялкоў, дысфункцыі мітахондрый, акісляльнага стрэсу і запалення ў патагенезе хваробы Паркінсона.
- Удасканаленыя дыягнастычныя інструменты
Былі ўдасканалены сродкі дыягностыкі хваробы Паркінсона, у тым ліку метады візуалізацыі, такія як DaTscan, якія дазваляюць больш дакладна вызначыць дэфіцыт дафамінавага транспарцёра ў мозгу, што дапамагае ў дыферэнцыяльнай дыягностыцы хваробы Паркінсона ад іншых рухальных расстройстваў. Апроч таго, біямаркеры ў крыві, спіннамазгавой вадкасці (СМВ) і іншых біялагічных узорах вывучаюцца як патэнцыйныя інструменты для ранняга выяўлення і маніторынгу прагрэсіравання хваробы.
- Распрацоўка новых падыходаў да лячэння
Былі распрацаваны і выпрабаваны ў клінічных даследаваннях наступныя падыходы да лячэння хваробы Паркінсона: генная тэрапія, глыбокая стымуляцыя мозгу (DBS) і факусіраваны ўльтрагук, якія паказалі вынікі ў паляпшэнні рухальных сімптомаў і якасці жыцця ў некаторых пацыентаў. Апроч таго, расце цікавасць да тэрапіі, скіраванай на запаволенне прагрэсіравання хваробы Паркінсона.
- Акцэнт на персаналізаванай медыцыне
Хваробу Паркінсона лічаць вельмі гетэрагенным захворваннем са значнай варыятыўнасцю клінічных азнак, прагрэсіравання і адказу на лячэнне ў розных пацыентаў. Падыходы персаналізаванай медыцыны набіраюць абароты ў даследаваннях хваробы Паркінсона, з высілкамі па выяўленні біямаркераў і генетычных фактараў, якія могуць уплываць на індывідуальныя планы лячэння на аснове пэўных характарыстык і патрэб пацыента.
- Акцэнт на нематорных сімптомах і якасці жыцця
Хоць рухальныя сімптомы з'яўляюцца адметнай рысай хваробы Паркінсона, усё часцей прызнаецца значны ўплыў нематорных сімптомаў на якасць жыцця пацыентаў. Даследаванні падкрэсліваюць важнасць уліку нематорных сімптомаў (кагнітыўныя парушэнні, засмучэнні настрою, парушэнні сну, вегетатыўная дысфункцыя) у клінічным лячэнні і даследаваннях.
- Інтэграцыя тэхналогій
Інтэграцыя тэхналогій у даследаванні хваробы Паркінсона дазволіла дамагчыся прагрэсу ў вобласці аддаленага маніторынгу, тэлемедыцыны, прылад і лічбавых медыцынскіх умяшанняў для паляпшэння кіравання захворваннем, ранняга выяўлення сімптомаў і маніторынгу рэакцыі на лячэнне ў рэжыме рэальнага часу.
Далейшыя даследаванні працягваюцца, і яшчэ спатрэбіцца шмат што даведацца пра хваробу Паркінсона, каб распрацаваць эфектыўныя метады лячэння і ў выніку знайсці лекі.
https://bel.24health.by/tancuyuc-use-navoshta-pacyentam-z-xvarobaj-parkinsona-tanga/
