З 22 па 29 красавіка праходзіць традыцыйны Сусветны тыдзень першасных імунадэфіцытаў. Здаровыя людзі сабралі самую важную інфармацыю пра захворванне, якое да нядаўняга часу лічылася вельмі рэдкім.
Што такое першасны імунадэфіцыт?
Кожны чалавек нараджаецца з імунітэтам – натуральнай абаронай ад вірусаў, бактэрый і іншых патагенных мікраарганізмаў. Па меры росту і сталення малыша імунітэт фарміруецца і мацнее. Але людзі з першасным імунадэфіцытам (ПІД) пазбаўленыя такой абароны. Іх імунітэт першапачаткова «зламаны», і яны на працягу ўсяго жыцця застаюцца найбольш уразлівымі перад інфекцыямі.
Зараз, паводле ўдакладненых звестак CDC (амерыканскага цэнтра па кантролі і прафілактыцы захворванняў), у свеце налічваецца звыш 400 разнавіднасцяў першасных імунадэфіцытаў, аб'яднаных у групу разнастайных захворванняў, якія абумоўленыя дэфектамі аднаго альбо некалькіх кампанентаў імуннай сістэмы.
Як і любое іншае захворванне, першасны імунадэфіцыт можа працякаць па-рознаму. Як ні дзіўна, але чым цяжэйшая форма, тым раней дыягнастуецца імунная недастатковасць. Пры лёгкім цячэнні чалавек можа не ведаць пра сваю хваробу гадамі, хаця і будзе хварэць часцей і даўжэй, чым астатнія.
Сёння ў Беларусі пражывае каля 600 чалавек, у якіх дыягнаставаны першасны імунадэфіцыт. Пераважна гэта дзеці альбо тыя, каму дыягназ быў выстаўлены ў дзіцячым узросце. Аднак, гэтая лічба не адлюстроўвае рэальную распаўсюджанасць паталогіі: паводле ацэнак спецыялістаў, яна як мінімум у 5 разоў вышэйшая.
Прычыны, якія ляжаць у аснове імунадэфіцыту
Прычынай першасных імунадэфіцытаў з'яўляецца спантанная мутацыя генаў, якія дасталіся дзіцяці з такім захворваннем у спадчыну ад бацькоў. Спрагназаваць і прадухіліць яе, на жаль, пакуль нельга. Імунная недастатковасць – гэта заўсёды прыроджанае захворванне. Набыць яго на працягу жыцця нельга, як нельга і заразіцца першасным імунадэфіцытам. Дарэчы, гэта адно з галоўных і важных яго адрозненняў ад СНІДу (сіндрому набытага імунадэфіцыту), з якім абывацелі нярэдка блытаюць першасны імунадэфіцыт. Пры тым, што «мішэнню» для абодвух захворванняў выступае імунная сістэма, прычынай СНІДу з'яўляецца вірус, а ПІД абумоўлены генетычным дэфектам імуннай сістэмы.
Спецыфічныя сімптомы імуннай недастатковасці
На жаль, у першасных імунадэфіцытаў няма спецыфічных, характэрных толькі для гэтай групы захворванняў, сімптомаў.
Тым не менш, ускоснай прыкметай праявіць насцярожанасць у дачыненні да ПІД можа служыць частата развіцця, працягласць і цяжар розных інфекцыйных захворванняў:
- Атыты
- Цяжкае цячэнне сінусітаў
- Хваробы органаў дыхання (пнеўманіі, абструктыўныя бранхіты і інш.)
- Генералізаваныя інфекцыі (менінгіт, сэпсіс і г.д.);
- Грыбковыя інфекцыі скуры і слізістых (кандыдоз, стаматыт і інш.)
- Інфекцыі, выкліканыя атыповымі мікраарганізмамі (пнеўмацыста, мікабактэрыі, плесневыя грыбкі).
Як правіла, пры ПІД інфекцыі паўтараюцца некалькі разоў на год, працякаюць з ускладненнямі, аднаўленчы перыяд заўсёды зацяжны. Таксама ўскоснай прыкметай імуннай недастатковасці можа выступаць неабходнасць «ачуньваць» толькі на працяглым прыёме антыбіётыкаў пры не заўсёды высокай іх эфектыўнасці.
Дзеці з першасным імунадэфіцытам могуць мець, акрамя іншага, дэфіцыт росту і вагі, пакутаваць ад парушэнняў стрававання (якія, у прыватнасці, характарызуюцца хранічнай дыярэяй са стратай вагі).
Калі ёсць супадзенне хаця б па двух пералічаных крытэрах (напрыклад, дэфіцыт вагі і сінусіты, якія паўтараюцца на працягу года) – гэта і ёсць падстава для больш глыбокага і дэталёвага абследавання, у тым ліку на магчымую імунную недастатковасць.
Як дыягнаставаць першасны імунадэфіцыт
Дадатковыя абследаванні, на якія выдае накірунак участковы тэрапеўт альбо педыятр, як правіла, уключаюць:
- Агульны аналіз крыві з падлікам лейкацытарнай формулы
- Колькаснае вызначэнне ў сыроватцы крыві ўзроўняў імунаглабулінаў IgG, IgA, IgM, радзей – яшчэ і IgE
- Разгорнутую імунаграму (вызначэнне субпапуляцыі лімфацытаў, з якіх для дыягностыкі ПІД найбольш значныя CD3 +, CD4 +, CD8 +, CD4 + / CD8 +, CD19 +, CD3-CD16 +, C3-C4-кампаненты камплементу і інш).
Устойлівыя змены ў імунаграме найбольш паказальныя для вызначэння высокай верагоднасці першаснага імунадэфіцыту. Але для пастаноўкі канчатковага дыягназу неабходная кансультацыя імунолага, а таксама даследаванне геному ў лабараторыі малекулярна-генетычных даследаванняў (РНПЦ дзіцячай анкалогіі, гематалогіі і імуналогіі – для дзяцей, РНПЦ радыяцыйнай медыцыны і экалогіі чалавека – для дарослых).
Ці можна «вылечыць» імунную сістэму?
Пазбавіцца раз і назаўсёды ад імуннай недастатковасці немагчыма. Але наладзіць работу імуннай сістэмы, кампенсаваць прыроджаны дэфект цалкам рэальна. Праўда, толькі пры ўмове тэрапіі, якую неабходна праходзіць пажыццёва.
Сёння ў Беларусі прымяняецца тры віды лячэння першасных імунадэфіцытаў:
- Сімптаматычнае (пры лёгкай форме імуннай недастатковасці)
- Замяшчальная тэрапія донарскім імунаглабулінам – яе атрымліваюць прыкладна палова пацыентаў з пацверджаным ПІД
- Трансплантацыя касцявога мозгу – радыкальны метад лячэння, які выкарыстоўваецца пры самых цяжкіх і камбінаваных формах першаснага імунадэфіцыту.
Своечасовая на самым раннім этапе дыягностыка і адэкватнае лячэнне – гэта літаральна пытанне жыцця для пацыентаў з ПІД. Не такое страшнае захворванне само па сабе, як тыя ўскладненні, якія яно выклікае. Калі дыягназ не выстаўлены на працягу 2-х – максімум 5 гадоў пасля з'яўлення першых прыкметаў, якія паказваюць на імунную недастатковасць, у арганізме пачынаюцца незваротныя працэсы, якія прыводзяць да развіцця цяжкіх хранічных захворванняў і, часцяком, заўчаснай смерці.
Пра людзей, у якіх у розны час быў дыягнаставаны першасны імунадэфіцыт, цяжкасці пошуку прычыны частых і зацяжных хваробаў, прыняцце няпростага дыягназу і жыцця ў новых умовах, у тым ліку ў перыяд пандэміі каранавіруса, можна пачытаць у наступных матэрыялах:
https://bel.24health.by/ya-zmagla-pasyabravac-z-xvarobaj-yakaya-myane-ledz-ne-zabila/
https://bel.24health.by/ya-zhyvu-syonnyashnim-dnyom-imknuchysya-zanyac-chas-calkam/
https://bel.24health.by/yak-va-umovax-pandemii-zhyvuc-lyudzi-bez-imunitetu/
